Aortenisthmusstenose


Eine Aortenisthmusstenose (abgekürzt ISTA) ist eine Verengung der Hauptschlagader (Aorta) im Aortabogen, umittelbar vor Eintritt der Aorta in das Herz.

Erscheinungsbild und Verbreitung

Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, der zirka 7% aller angeborenen Fehlbildungen des Herzens ausmacht. Sie tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen. Diese Fehlbildung kann für sich alleine oder zusammen mit angeborenen Fehlbildungen des Herzmuskels auftreten. Ein vermehrtes Auftreten ist bei Mädchen zu beobachten, die unter dem Ullrich-Turner-Syndrom leiden, und von denen knapp 20 Prozent auch eine Aortenisthmusstenose aufweisen. Diese Gefäßfehlbildung tritt in zwei Varianten auf, der sogenannten präduktalen ISTA und der postduktalen ISTA.

Präduktale und postduktale ISTA

In der präduktalen Variante befindet sich die verengte Stelle der Aorta vor dem Ductus arteriosus. Die Verengung der Hauptschlagader an dieser Stelle hat zur Folge, dass der Blutstrom aus dem Herzen durch einen Widerstand abgebremst wird. Um ihn zu überwinden, muss das Herz mit erhöhter Leistung arbeiten. Je stärker die Verengung ist, desto größer wird der Widerstand und desto schwerer wird es für das Herz, gegen ihn anzukämpfen, so dass sich schließlich eine linksseitige Herzinsuffizienz herausbildet. Sie führt dazu, dass sich das Blut bis in die Lungen hinein zurückstaut, was eine Luftnot zur Folge hat. Zusätzlich gelangt venöses Blut in die Aorta und wird von dort in die untere Hälfte des Körpers geführt. Durch die verminderte oder sauerstoffarme Durchblutung der Nieren kann es zu einem Nierenversagen kommen. Bei der postduktalen Variante befindet sich die Verengung der Aorta hinter dem Ductus arteriosus. Das aus dem Herzen strömende Blut kann zunächst die inneren Brustarterien und die Zwischenrippenarterien als Ausweichbahnen nutzen, was zu deren Ausweitung und zu einer Erhöhung des Blutdrucks in der oberen Hälfte des Körpers führt. Das Herz selbst wird zunächst nicht überlastet, auch kommt es zu keiner Beimischung venösen, sauerstoffarmen Bluts in den Kreislauf.

Symptomatik, Diagnose und Therapie

Während die präduktale ISTA schon bei Ungeborenen oder Neugeborenen zu beobachten ist, bleibt die postduktale ISTA zumeist jahrelang symptomlos. Symptome stellen sich erst ab etwa dem Schulalter und manchmal sogar erst im Erwachsenenalter ein. Zu den Symptomen der präduktalen ISTA gehören Trinkschwäche, Gedeihstörung, Zyanose (eine bläuliche Hautverfärbung) und Hepatosplenomegalie (die gleichzeitige Vergrößerung von Milz und Leber). Hauptsymptom der postduktalen ISTA ist der Blutdruckunterschied zwischen oberer und unterer Körperhälfte, wie er zum Beispiel durch einen unterschiedlichen Puls an Armen und Beinen festgestellt werden kann. Diagnostiziert werden sowohl präduktale als auch postduktale ISTA mit Hilfe von Angiographie, Echokardiographie, EKG und Röntgen. Die präduktale ISTA wird nach einem Verschluss des Ductus arteriosus rasch lebensgefährlich und besitzt bei nicht rechtzeitiger Behandlung eine Letalität von 90 Prozent. Zur Therapie wir bei beiden Formen der Aortenisthmusstenose die verengte Stelle durch einen Herzkatheter oder die Implantation eines Stents offengehalten, außerdem kann der verengte Teil operativ entfernt werden. Ergänzend werden blutdrucksenkende Mittel verschrieben.

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