Pulmonalstenose


Eine angeborene Verengung im Bereich der Lungenschlagader wird als Pulmonalstenose bezeichnet. Ist sie auf die Herzklappe beschränkt, handelt es sich um eine Pulmonalklappenstenose. Liegt sie unterhalb der Herzklappe, ist es eine subvalvuläre Stenose, und wenn sie oberhalb der Herzklappe liegt, handelt es sich um eine supravalvuläre Stenose direkt im Bereich der Lungenschlagader.

Mit einer Pulmonalstenose kommen etwa fünf bis sieben Prozent der Neugeborenen auf die Welt. Sie kann allein oder kombiniert mit anderen Fehlbildungen des Herzens auftreten.

Was ist anatomisch anders

Wenn die Lungenschlagaderklappe eingeengt ist, sind die Segel der Pulmonalklappe verdickt und zum Teil auch miteinander verwachsen. Dadurch kann sich die Herzklappe nicht ganz öffnen. Es entsteht ein erhöhter Strömungswiderstand, der dazu führt, dass der Druck in der rechten Herzkammer steigt, was zu einem Druckunterschied zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader führt. Die Klappenverengung kann von Patient zu Patient unterschiedlich schwer ausfallen.

Symptome und Verlauf der Pulmonalstenose

Weil die Blutgefäße verengt sind, wird der Blutauswurf aus der rechten Herzkammer behindert. In schweren Fällen steigt dadurch der Druck in der Herzkammer sehr stark an, was zu einer Herzschwäche und zum Versagen der rechten Herzkammer führen kann. Das Blut staut sich dann in der Leber, im Bauchraum und in die Beine zurück. Dieser Krankheitsverlauf ist akut lebensgefährlich.

Hat die Pulmonalstenose einen geringerem Schweregrad, merken weder Eltern noch Kind etwas von der Krankheit, weil die Betroffenen weitgehend frei von Beschwerden sind.

Wie wird die Pulmonalstenose diagnostiziert und therapiert

Der Kinderarzt hört beim Abhorchen mit dem Stethoskop einen zweiten Herzton und ein verdächtiges Rauschen. Er veranlasst dann weitere Diagnostik in Form von EKG, Echokardiogramm des Herzens und eine Röntgenaufnahme. Wenn die Diagnose gesichert ist, kann mit der Therapie begonnen werden.

In Abhängigkeit vom Schweregrad der Stenose entscheidet der Kinderherzchirurg über die Art der Therapie, die nicht ohne Risiko ist. Im Rahmen der Therapie kann unter Röntgenkontrolle ein kleiner Ballonkatheter zur Verengung geführt und positioniert werden. Anschließend wird der Ballon durch ein Gemisch von Kochsalzlösung und Kontrastmittel aufgedehnt. Die verengte Stelle wird geweitet und der Druckunterschied beseitigt. Als Alternative zur Behandlung mit dem Herzkatheter muss bei ausgeprägten Fehlbildungen eine Operation am offenen Herzen vorgenommen werden.
Die OP ist ein großer und komplizierter Eingriff, weil der gesamte Brustkorb der Betroffenen geöffnet wird. Sie erfolgt in Abhängigkeit vom Aufwand unter Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine.

Bei beiden Verfahren werden gute Ergebnisse erzielt. Betroffene Kinder sind anschließend wieder normal belastbar, müssen aber regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen.

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